Cardiopatias Congênitas

As cardiopatias congênitas se referem a um grupo de doenças estruturais que se desenvolvem durante a formação do coração na gestação. Apresentam uma incidência de 8 a10 por 1.000 nascidos vivos e constituem uma das principais causas de mortalidade infantil no primeiro ano de vida, correspondendo a 46% das mortes por defeitos congênitos.1

Tetralogia de Fallot

Figura 1 - Coração com Tetralogia de Fallot. 1º Estenose pulmonar. 2º Hipertrofia do VD. Modificado de Cincinnati Cildren´s Hospital Medical Center.

A tetralogia de Fallot (T4F) é a cardiopatia congênita cianogênica mais comum após o primeiro ano de vida e representa de 6-10% de todas as cardiopatias congênitas. Caracteriza-se por comunicação interventricular (CIV) subaórtica ampla, na qual a aorta cavalga o septo interventricular (dextroposição da aorta), estenose pulmonar (obstrução da via de saída do ventrículo direito) e hipertrofia do ventrículo direito (Figura 1). A gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo direito (infundíbular ± valvar) é variável, sendo que a apresentação clínica é dependente do grau de obstrução.

Essas alterações resultam em uma dificuldade da passagem do sangue pelos pulmões, que pode ser variável entre os pacientes. A dificuldade da passagem do sangue pelos pulmões (hipofluxo pulmonar) acarreta o principal sintoma dessa doença: a CIANOSE (lábios e pontas dos dedos roxos).

Todas as crianças portadoras de Tetralogia de Fallot devem ser submetidas a tratamento cirúrgico, que idealmente é realizado após os 6 (seis) meses de idade. Nas crianças que se apresentam com sintomas clínicos como cianose intensa antes dos seis meses de idade pode-se optar por realizar a cirurgia corretiva ou um tratamento paliativo. No caso do tratamento paliativo, que tem por objetivo retardar a cirurgia corretiva para uma idade mais avançada, é realizado o que chamamos de “shunt” sistêmico-pulmonar. O “shunt “ sistêmico-pulmonar mais utilizado é a cirurgia de Blallock-Taussig, na qual um tubo (enxerto de PTFE) é conectado na artéria subclávia direita e no ramo direito da artéria pulmonar, com o objetivo de aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar.

Síndrome Hipoplásica do Coração Esquerdo

A síndrome hipoplásica do coração esquerdo é uma doença muito grave por comprometer a oferta de sangue para coração e outros órgãos do corpo, que quando não irrigados adequadamente, param de funcionar.

Figura 2 - Coração com síndrome hipoplásica do coração esquerdo.

Esta malformação se caracteriza pelo desenvolvimento inadequado das estruturas do lado esquerdo do coração que são a valva mitral, o ventrículo esquerdo a valva aórtica e a aorta ascendente (Figura 2). Enquanto o lado direito recebe o sangue pobre em oxigênio e o leva para os pulmões para ser oxigenado, o lado esquerdo distribui o oxigênio para todo corpo. Devido às comunicações que existem entre os lados direito e esquerdo durante a fase intra uterina, esta condição não altera o desenvolvimento do bebê ao longo da gestação.

Após o nascimento, o canal arterial (que nesse caso mantém o fluxo sanguíneo do coração para o corpo), tende a se fechar espontaneamente. Quando isso ocorre, há interrupção do fluxo de sangue para o coração, cérebro e demais órgãos do corpo, o que leva ao óbito do paciente. Para evitar que isso ocorra, o ideal é que estas crianças já possam nascer no local onde serão operadas, para que não haja piora do quadro clínico durante o transporte entre hospitais. Como medida terapêutica, inicia-se logo após o nascimento o uso de prostaglandina que impede o fechamento do canal arterial. A cirurgia deve ser realizada idealmente nos primeiros 3 a 5 dias após nascimento, o que favorece uma melhor evolução.

Figura 3 - Cirurgia de Norwoord-Sano

Atualmente o melhor tratamento para Síndrome Hipoplásica do Coração Esquerdo é a cirurgia de Norwood-Sano, que consiste na conexão da aorta nativa, que é pequena, com a artéria pulmonar, tornando-as uma só estrutura. O tronco da artéria pulmonar é desconectado e seus ramos conectados a um enxerto (tubo PTFE) que é conectado então ao ventrículo direito (levando sangue para os pulmões). Esta técnica têm demonstrado os melhores resultados a curto e médio prazos. Tem como desvantagem requerer um longo período de circulação extra-corpórea (máquina que circula o sangue enquanto o cirurgião está realizando a operação) e muitas vezes requerer um tempo de parada circulatória total (abaixa-se a temperatura corporal e interrompe-se por um período de tempo a circulação sanguínea). No pós-operatório mantemos de rotina o tórax aberto, pois o coração fica inchado e pode ser comprimido pela parede torácica quando fechada. O fechamento do tórax ocorre normalmente no segundo dia após a cirurgia, no próprio leito de UTI.

Figura 4 - Procedimento híbrido para síndrome de hipoplasia do coração esquerdo.

Uma alternativa à cirurgia de Norwood-Sano no período neonatal é a realização do procedimento híbrido. O procedimento híbrido tem a vantagem de ser um procedimento menos complexo, mais rápido e pouco agressivo que permite adiar a cirurgia mais difícil para após o período neonatal, por volta dos 3 (três) meses, facilitando a sua confecção. Nesse procedimento é realizado o implante de uma prótese(stent) no canal arterial e bandagem (proteção) nas artérias pulmonares. Quando a criança atinge três meses de idade realizamos então a cirurgia de Norwood, e na dependência do estado clínico da criança realizamos também a cirurgia de Glenn (segundo estágio).

Comunicação Interventricular (CIV)

A Comunicação Interventricular (CIV) caracteriza-se pela presença de uma ou mais comunicações entre as cavidades ventriculares, permitindo a passagem de sangue entre elas. A CIV é a cardiopatia congênita mais prevalente, correspondendo a até 41% das cardiopatias em algumas séries.

A sua etiologia não é conhecida, sendo que em 95% dos casos não há fator predisponente identificável. A recorrência de CIV em filhos de mães que tiveram prole previamente afetada pela doença é de 6-10%, demonstrando uma possível associação com alterações genéticas hereditárias.

Os defeitos do septo interventricular são classificados em três tipos (Figura 5):

Perimembranosos

São os mais frequentes, respondendo por até 80% dos casos. Encontram-se localizados na porção membranosa do septo interventricular, apresentando extensão para porções musculares de via de entrada, trabecular e via de saída do ventrículo.

Musculares

Os defeitos musculares são responsáveis por aproximadamente 5-20% das comunicações interventriculares, podendo se localizar na via de entrada, na porção trabecular ou na via de saída.

Duplamente Relacionados ou Justarteriais.

Figura 5 - Principais tipos de comunicação interventricular.

Os defeitos duplamente relacionados situam-se acima da crista supraventricular e recebem essa denominação porque encontram-se logo abaixo da válvula pulmonar e do folheto coronariano direito da válvula aórtica. Esse tipo de CIV incide em 8-10% dos casos. Na população japonesa esse tipo de defeito é responsável por ate 30% dos casos. O quadro clínico é variável, e depende em última análise do tamanho do defeito e da resistência arteriolar pulmonar.

Os pacientes portadores de CIV pequena tendem a ser assintomáticos. Nos pacientes com CIV moderada os sintomas de insuficiência cardíaca podem ocorrer, mas tendem a ser bem tolerados. Já nos pacientes portadores de CIV grande os sintomas de insuficiência cardíaca predominam, com dificuldade de ganho de peso nos lactentes e crianças pequenas e cansaço aos esforços nas crianças maiores, além de infecções respiratórias de repetição.

O fechamento espontâneo pode ocorrer em até 88% dos pacientes no primeiro ano de vida, sendo essa ocorrência mais frequente nos casos com CIV muscular pequena.

O tratamento cirúrgico, realizado com auxílio de circulação extracorpórea, está indicado em todos pacientes portadores de CIV com repercussão hemodinâmica. Sendo o tratamento eletivo realizado preferencialmente após o terceiro mês de vida.

Nos pacientes com menos de três meses o tratamento clínico, com vasodilatadores sistêmicos e diuréticos, pode ser empregado para controle dos sintomas até o momento da cirurgia.

Transposição das grandes artérias (TGA)

A transposição das grandes artérias (TGA) é a cardiopatia congênita cianogênica mais frequente no período neonatal. Tem maior incidência em filho de mães diabéticas, no sexo masculino e raramente está associada a anomalias extrcardíacas e síndromes genéticas. A TGA representa 3% de todas as cardiopatias congênitas e 20% das cardiopatias congênitas cianogênicas.

Tipos anatômicos de TGA

  1. Com septo ventricular íntegro, conhecida como TGA simples, sendo este o tipo mais frequente.
  2. Com CIV com ou sem estenose pulmonar.
Figura 6 - Transposição de grandes artérias.

Fisiologia: A circulação nesses casos é em paralelo e não em série, como no coração normal, razão pela qual o sangue que chega ao coração pelas veias cavas não se torna oxigenado e o sangue do retorno venoso pulmonar não atinge o corpo e retorna aos pulmões (Figura 5). A sobrevida depende da existência de uma comunicação dentro do coração, seja através de uma CIA, CIV ou PCA. Trata-se de uma cardiopatia de alta mortalidade nos primeiros meses de vida, quando não corrigida a probabilidade de óbito é de 90% ao final do primeiro ano de vida. Na TGA a doença vascular pulmonar é mais frequente e ocorre precoce, principalmente nos pacientes com CIV.

Manifestações clinicas: As crianças nascidas com TGA na sua maioria apresentam peso de nascimento normal. Cianose (lábios e dedos roxos) que é observada no primeiro dia de vida, sugere a possibilidade de TGA, e caso seja com septo ventricular íntegro, a criança torna-se muito cianótica nas primeiros dias de vida. Taquipnéia (falta de ar) em geral esta presente sem esforço respiratório proeminente. Na TGA com CIV e EP, a apresentação é variável, e depende do grau da estenose pulmonar: quanto mais importante, maior é o grau de cianose.

Exame Físico: Comumente o recém-nascido é visivelmente cianótico e taquipnéico. O sopro não é um achado importante, a não ser que exista obstrução à via de saída do VE. A segunda bulha pode ser única, devido a posição anterior da valva aórtica em relação a pulmonar. Com CIV, um sopro sistólico pode estar presente dentro de poucos dias após o nascimento, seguido por sinais de insuficiência cardíaca.

Tratamento: No caso de diagnóstico fetal de TGA, o melhor tratamento inclui que o nascimento seja em um centro de referência para cirurgia cardíaca pediátrica. A criança deve ser transferida para unidade de cuidados intensivos e realizado um ecocardiograma pós-natal. Com a introdução da operação de Jatene, a atriosseptostomia antes realizada de rotina, passou a ser indicada mais seletivamente, nos casos com muita hipoxemia e CIA restritiva, e naqueles sem previsão para cirurgia nos próximos dias.

Indicações para operação: Em geral, há indicação cirúrgica após o diagnóstico ecocardiográfico nos casos de TGA simples, que deve ser realizada nos primeiros dias de vida, preferencialmente dentro das duas primeiras semanas de vida.

Opções cirúrgicas: O tipo de operação a ser realizado depende da idade, das lesões associadas (CIV, EP, obstrução do arco aórtico) e da função do VE.

Correção anatômica (Operação de Jatene): A operação de Jatene é a técnica de escolha nos casos de transposição das grandes artérias com septo ventricular íntegro, VE e coronárias adequados, ou TGA com CIV sem EP: nela as grandes artérias são seccionadas acima das valvas semilunares e são suturadas em posição invertida, com transferência dos óstios coronarianos para a neoaorta. Com prognóstico muito favorável, tendo a criança grandes chances de atingir a idade adulta sem sequelas.